英国最年轻的痴呆症患者去世，享年24岁

一位被认为是英国最年轻痴呆患者、英国男子最近因该病去世，年仅24岁。安德烈·亚勒姆来自英格兰诺福克，22岁时首次被诊断出痴呆症。

24岁时，大多数大脑仍在适应成年阶段。但雅勒姆的大脑看起来老了几十年——就像一个70岁老人的大脑，根据核磁共振那次扫描帮助他诊断出了这种疾病。

亚哈姆最初开始出现症状2022年痴呆，家人说他变得越来越健忘，有时脸上会露出空白的表情。

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生命的最后阶段，他失去了语言能力，无法自理，行为“不当”，并被绑在轮椅上。

痴呆症通常与老年有关。然而，有些痴呆形式可能发作得非常早，进展也非常迅速。拿额颞痴呆例如。这是痴呆的形式亚尔哈姆被诊断出患有这种病。

不像阿尔茨海默病疾病通常首先影响记忆，额颞叶痴呆呆则攻击与人格、行为和语言相关的大脑区域。这些区域位于额头后方和耳朵上方，额叶以及时间耳垂。

这些领域帮助我们规划、控制冲动、理解语言表达和表达自己。当他们受伤时，人们可能会以让家庭极其痛苦的方式改变——变得退缩、冲动或无法沟通。

额颞痴呆是一种较少见的痴呆形式，被认为可以解释大约每20人中有1人案件。尤其残酷的是，它可能出现在年轻成人时期。

在许多情况下，额颞痴呆的表现是强烈的遗传成分.特定基因的变化可能干扰脑细胞处理蛋白质的方式。这些蛋白质没有被分解和回收，而是聚集在神经元（脑细胞）内——干扰其功能和生存能力。

随着时间推移，受影响的脑细胞会停止工作并死亡。随着细胞流失的增加，大脑组织本身也会收缩。

为什么这个过程有时会在生命早期就开始，至今仍未完全理解。然而，当一个人拥有强大的基因突变，这种疾病不需要几十年就能发展。相反，突变反而加速了损伤，大脑通常的韧性失效。

亚尔哈姆在世时进行的脑部扫描显示，对于如此年轻的人来说，出现了惊人的缩小。但将雅拉姆的大脑与七十多岁的人相比是误导性的。他的大脑并没有像往常意义上那样“变老”。相反，由于该疾病，大量神经元在短时间内丧失。

在健康衰老大脑会慢慢变化。某些地区会变得稍微稀薄，但整体结构保持了数十年。但在侵袭性极大的痴呆中，整个大脑网络会同时崩溃。

额颞叶痴呆中，额叶和颞叶可能会显著收缩。

随着这些区域的退化，人们失去了这些区域所支持的能力——包括言语、情绪控制和决策能力。这也解释了为什么雅哈姆如此晚却突然失去语言能力——以及他对全职照护的需求为何迅速增加。

脑部供赠

雅勒姆的家人决定把他的大脑捐给研究.这是一份非凡的礼物——能将悲剧转化为他人的希望。

痴呆目前尚无治愈方法。一旦症状出现，就无法阻止，减缓症状的治疗效果有限。部分原因是大脑极其复杂，且尚未完全被理解。每一个捐赠的大脑都有助于缩小这一差距。

受极早痴呆影响的大脑极为罕见。每颗捐赠的大脑都让科学家能够详细研究细胞和蛋白质层面的问题。虽然脑部扫描可以告诉我们哪些脑部部分丢失，但只有捐赠的组织才能揭示原因。

研究人员可以检查哪些蛋白质积累，哪些细胞类型最脆弱，以及炎症和免疫反应如何促成了损伤。这些知识直接促进了开发能够减缓、停止甚至预防痴呆的治疗方法。

家族决定允许科学家研究这样罕见的早发额颞痴呆病例组织，可能有助于揭示未来几代人治疗方向的秘密。

作为一名神经科学家，有人问我怎么会这样一个年纪这么小的人经历这样的事。诚实的答案是，我们才刚刚开始理解那些从一开始就让某些大脑脆弱的生物学机制。

像这样的案例凸显了持续投资脑部研究以及愿意捐献组织者的慷慨为何如此重要。这位24岁年轻人的故事提醒我们，痴呆症并非单一疾病，也不是老年才会有的问题。

理解原因，是确保不再发生的一小步。

拉胡尔·西杜，神经科学博士候选人，谢菲尔德大学

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